第三节 先天性动脉瘤

“主动脉及周围血管介入治疗学（..）”

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第三节

先天性动脉瘤

一、概述

主动脉发生先天性病理性的扩张，超过正常血管直径的50%，称之为先天性主动脉瘤。

主动脉壁因先天发育不良，主要是弹力组织发育不全或部分消失，该处管壁薄弱形成梭形或囊状膨凸。

常发生于主动脉弓降部。

二、病理解剖及病理生理学

主动脉瘤引起血管内侧压力增高，故呈进行性膨大，最终破裂。

瘤体越大，破裂的可能性越大。

三、临床表现

临床症状与主动脉瘤对邻近组织的压迫或侵蚀有关，视主动脉瘤的大小和部位而定。

压迫气管可出现咳嗽、哮喘或咯血；压迫食管可出现吞咽困难；压迫左侧喉返神经可出现声音嘶哑；压迫上腔静脉时出现面部、颈部和肩部静脉怒张、水肿。

剧烈胸痛或胸痛突然加剧预示动脉瘤破裂可能，动脉瘤破裂入支气管、气管、胸腔或心包可以致死。

四、影像诊断

（一）胸部X线平片

弓降部先天性动脉瘤可见左上纵隔半圆形或分叶状的团块影，或左上纵隔局限性增宽、膨凸，与胸主动脉某部相连，分界不清，主动脉结可显示不清（图17-10）。

图17-10先天性动脉瘤

胸片提示：左上纵隔瘤样增宽（↑示）

（二）超声心动图

可显示主动脉某段的梭形或囊状扩张，并可直接测量其径线，还可显示动脉瘤内附壁血栓的情况。

但对降主动脉瘤显示欠佳。

（三）MRI及CTA

均可直观、多角度显示动脉瘤的形态、大小、范围以及与主要动脉分支的关系，清晰显示附壁血栓及其范围，以及主动脉瘤与周围组织的关系。

在很大程度上替代造影检查，是主动脉瘤的首选检查方法（图17-11）。

图17-11主动脉弓先天性动脉瘤

主动脉CTA横轴位及VR图像示：主动脉弓梭瘤样扩张（示），局部气道（↑示）受压迫变窄，降主动脉近段褶曲

（四）血管造影

主动脉造影可直接显示梭形或囊状动脉瘤的部位、大小、范围以及动脉分支受累情况。

对瘤壁及附壁血栓的观察不及CTA及MRI，目前仅用于合并其他复杂心血管畸形以及介入治疗术中。

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