第二十七章 肺动静脉畸形

“主动脉及周围血管介入治疗学（..）”

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第二十七章

肺动静脉畸形

肺动静脉畸形（pulmonaryarteriovennousmalformations，PAVMs）是一种罕见的先天性肺血管畸形。

表现为肺动脉分支和肺静脉分支不经过毛细血管床而直接连通，连通区域出现血管扩大迂曲或形成海绵状血管瘤。

Churton最早于1897年在尸检中发现并描述。

1939年，Smith和Horton首次在临床上描述了该病，并应用心血管造影证实。

PAVMs在一般人群中发病率仅为（2~3）10万，10%左右可在婴儿或儿童期被确诊。

PAVMs的病显率随年龄增长逐年增加，女性略高于男性，比例为1.5~1.8∶1。

其自然转归不佳，不进行治疗病死率可达11%。

国外文献报道表明，60%~80%的PAVMs并发遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditaryhemorrhagictelangiectasia，HHT），累及皮肤、黏膜等部位，同时可累及胃肠道，又称Rendu-Osler-Weber病。

亦见单发性非家族性病者。

少数的PAVMs可由后天性病变引起，包括肝硬化、创伤、二尖瓣狭窄、放线菌、结核病、血吸虫病、肿瘤、范可尼综合征等。

PAVMs多发生于两肺下叶，特别是左下叶，其次为右下肺。

66%为多发性，34%为单发性。

外科手术曾为PAVMs根治性治疗措施，1940年Shenstone成功进行了第1例PAVMs手术治疗。

至1977年以前，外科手术一直是PAVMs唯一治疗手段，包括结扎，肺叶结扎，肺段切除，甚至全肺切除。

1977年随着介入治疗的发展，也由于外科手术创伤大、并发症多，导管栓塞治疗逐渐取代了外科手术。

对于弥漫型PAVMs无法进行介入治疗者，有人建议进行肺移植手术，但文献报道其肺移植术后2年生存率明显低于未手术治疗的患者（63%vs91%），其有效性尚待进一步研究。

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